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読んで字のごとく、体の中の多系統が萎縮してその部の機能低下が現れる病気ですが、さて多系統とは何でしょう。
人体には、消化器系、循環器系、泌尿器系など様々な系統がありますがこの「多系統萎縮症」は神経系に限って使われ、神経系の内で小脳系(小脳症状)、錐体外路系(錐体外路症状、またはパーキンソン症状とも言います)、自律神経系(自律神経症状)の3系統が障害される病気のことを言い、人体の他の系の障害では使いません。
初期には、小脳系、錐体外路系、自律神経系のどれか1系統しか障害されていないように見えても、進行するとともに程度の差はあっても3つの系の全てが障害されてきます。
障害される系ごとの症状は以下の通りです。
① 小脳症状:歩行時ふらつき、手足のコントロール不良、言語障害、眼球運動障害など。
② 錐体外路症状:体が硬くなる、体の動きが鈍くなる、手足が振るえるなど。
パーキンソン病と一見似ている面があり、パーキンソン症状とも呼ばれます。
③ 自律神経症状:立ちくらみ(ひどくなると頭を上げただけで意識消失)、排尿障害、便秘・下痢など。
認知機能は比較的保たれることが多いが様々な程度に低下する場合もあります。
原因はなお不明な部分が多く神経組織が変化を受ける「神経変性疾患」の一つです。
神経変性疾患の代表はパーキンソン病で1,000人に約1人いますが、それよりははるかに少なく、人口10万人当たり13人とされます。
次回、第12回は「てんかん・認知症と運転免許」です。
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第4回「脳の中のこびと」で、脳を左右対称に縦に輪切りにした断面で感覚中枢(感覚野)と、運動中枢(運動野)はほぼ同じ配列で以下のように順に並んでいることを示しました。
首より上の部分、手指を支配する脳の部分が、他の四肢や体幹と比べると大きくなっていることがわかります。
■大脳の縦切り断面図での「感覚野」の並び(大脳の右半分)
上
外側 内側
下
■大脳の縦切り断面図での「運動野」の並び(大脳の左半分)
上
外側 内側
下
ここで注目すべきは、感覚の経路も運動の経路もともに左右の脳は体の反対側を支配しているということです。
すなわち、感覚機能、運動機能のどちらも、脳の左が体の右、脳の右が体の左を担当することになります。
ですから、脳梗塞、脳出血、脳腫瘍、脳外傷などいろいろな疾患で大脳が傷つくと、障害された側と反対側の手足、胴体などに症状が現れます。
これは、運動、感覚を伝える経路の大部分大脳より下の脳幹や脊髄で反対側に交差してしまうためです。
脳幹や脊髄で障害された場合には、障害が現れる側はもう少し複雑な現れ方をします。
また、運動のコントロールや体のバランスを担当する小脳はほとんどの場合、障害された側と同じ側に症状が現れますが、小脳や脳幹の障害される場所によっては反対側の体に障害が現れます。
このように細かいところでは複雑な場合もありますが、原則として、「大脳の傷ついた側と反対側の手足に症状が現れる」と覚えておいて差し支えありません。
昔から時々聞かれる「半身不随」という言葉は、左右のどちらかの半身の麻痺のことですが、もう少し医学的には「左片麻痺」、「右片麻痺」と表されます。
そうすると、「左片麻痺」は右脳の障害、「右片麻痺」は左脳の障害ということになります。
ここで、大脳の中で言葉を話したり、聞き取ったりする機能を担当する「言語野」は、9割以上の人で大脳左側にありますので、言語機能の障害(失語)の症状をもつ人は原則として右(片)麻痺であり、逆に左(片)麻痺の人は失語をもたないということになります。
次回、第11回は「多系統萎縮症」です。
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振戦とはふるえのことです。
健康な人でも、とても寒いときや恐い思いをしたとき、また、精神的にひどく緊張したときなどにふるえが起こることはよく知られています。
振戦はいろいろなリズムや規則性で、四肢、頚部、体幹など全身のどこにでも起こります。
安静時にみられたり(姿勢時振戦)、字を書いたり、物をもつなどの動作に伴って見られたり(動作時振戦)、ある姿勢をとった時に出たり(姿勢時振戦)などいろいろな現れ方をします。
振戦は不随意運動のなかで最もよく見られ重要です。
ふるえそのものは誰にでも起こる現象ですので、日常生活に困らなければ、特に問題とすることはありません。
しかし、何らかの病気が原因となって起こっている場合があります。
例えば、
1.甲状腺機能亢進症: バセドウ病とも言います。
のどの近くにある甲状腺が過剰に働いて甲状腺ホルモンを作りすぎるために起きます。
手先に細かいふるえがみられますが、その他の主な症状として、発汗、頻脈(脈が速くなる状態)、イライラ、軽度の眼球突出などがみられます。
2.アルコール依存症:慢性アルコール中毒(俗にアル中)とも呼ばれます。
常習的に飲酒を続け、ある段階を通りこすと、アルコールが切れてきたときにふるえがでるのでまた飲んで、そしてまた切れると飲むという行動を繰り返します。
病気が重くなると飲んでも飲まなくても常に手がふるえるようになってしまいます。
3.神経疾患による振戦:代表的な病気は本態性振戦とパーキンソン病です。
両方とも中年期以降に多いが稀に10代の若年者にも現れます。
本態性振戦は手、次いで頭、声に多く、パーキンソン病は手足に多い。
本態性振戦には遺伝傾向があり、飲酒で軽減することが多い。
症状は本態性振戦ではふるえのみだが、パーキンソン病では体が硬くなったり、動きが鈍くなったり、バランスがとれなくなったり日常生活に重大な障害となります。
パーキンソン病では全くふるえの出ないタイプもあります。
ふるえは本態振戦ではある姿勢をとったとき(姿勢時振戦)や動作に伴って(動作時振戦)現れますが、パーキンソン病では安静時に出現し(安静時振戦)その部を動かすとむしろ軽減します。
書字では本態性振戦では大きく乱れますが、パーキンソン病では(重症になると全く書けませんが)書いた字がだんだん小さくなります(小字症)。
次回、第10回は「脳の左・右は体の反対側を支配する」です。